日前，欧洲风湿病学会（EULAR）更新了年EULAR白塞病（BS）管理推荐，现笔者翻译报道如下：
首要原则
?典型的白塞病呈现复发-缓解进程，治疗的目标是迅速抑制炎症加重和复发，以预防不可逆的脏器损伤。
?多学科联合治疗是必要的。
?应该根据年龄,性别,器官的类型和严重程度以及病人的意愿个体化治疗。
?眼、血管、神经和肠胃的受累可能与不良预后相关。
?在许多患者疾病表现可能随着时间的推移而改善。
①皮肤粘膜受损
?局部糖皮质激素可应用于口腔和生殖器溃疡的治疗。
?秋水仙碱应该作为首先尝试预防复发性黏膜与皮肤的病变，尤其以结节性红斑或生殖器溃疡为主要病变者。
?丘疹脓疱性皮疹或痤疮样皮疹应参考治疗寻常型痤疮一样采用局部或系统性措施。
?小腿的溃疡在BS可能是由于血管炎导致的静脉瘀血或闭塞。应该与皮肤科医生和血管外科医生共同制订治疗方案。
?硫唑嘌呤，沙利度胺，α干扰素，TNF抑制剂或阿普斯特可在特定病例中使用。
②眼部受累
?BS相关的葡萄膜炎需要以诱导并维持缓解为终极目标与眼科医生密切合作。任何眼后节受累的BS和炎性眼病患者治疗方案中应包括硫唑嘌呤、环孢素-A、α干扰素或单抗类TNF抑制剂之一。系统性使用糖皮质激素只应在联合硫唑嘌呤或其他系统性免疫抑制剂的情况下使用。
?初发或复发性影响视力的急性葡萄膜炎患者，应使用大剂量糖皮质激素、英夫利昔单抗或α干扰素治疗，玻璃体内糖皮质激素注入是在单侧恶化患者全身治疗之外的附加治疗措施。
③单独的前葡萄膜炎
?存在预后不良因素如年轻、男性、早期发作的患者，可考虑使用全身免疫抑制剂治疗。
④急性深静脉血栓形成
?在BS的急性深静脉血栓形成治疗中，糖皮质激素及免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素-A是被推荐应用的。
⑤难治性静脉血栓
?在难治性患者可以考虑使用单抗类TNF抑制剂。在评估出血风险低及排除肺动脉动脉瘤的前提下可以考虑使用抗凝药物。
⑥动脉受累
?肺动脉瘤患者的治疗中，大剂量糖皮质激素和环磷酰胺是推荐的。难治性病例应考虑应用单抗类TNF抑制剂。对于高出血风险患者，更倾向于开放性手术治疗栓塞。
?主动脉和外周动脉瘤患者，在进行修复干预前，应用环磷酰胺和糖皮质激素药物治疗是必要的，对于有症状的患者，手术或支架治疗不应推迟。
⑦胃肠受累
?BS的胃肠受累，应通过内镜或影像学确认。非甾体抗炎药相关的溃疡、炎症性肠病以及结核等感染性疾病应该被排除。
⑧难治性或严重的胃肠受累
?在穿孔、大出血、肠梗阻的情况下，应该紧急手术治疗。
?在病情急性加重时，应考虑糖皮质激素联合缓解病情药物如5-氨基水杨酸或硫唑嘌呤。
?严重或难治性患者，应考虑单抗类TNF抑制剂或沙利度胺。
⑨神经系统受累
?急性发作的脑实质受累应使用大剂量糖皮质激素治疗，随后逐渐减量，并同时联合免疫抑制剂如硫唑嘌呤治疗。这种情况下，应该避免使用环孢素-A。单抗类TNF抑制剂应考虑作为严重患者的一线治疗药物或在难治性病例中应用。
?首次发生的脑血管静脉血栓形成，应使用大剂量糖皮质激素治疗，随后逐渐减量。同时可短疗程使用抗凝药物。颅外部位的血管疾病筛查是必要的。
⑩关节受累
?秋水仙碱应该是BS急性关节炎的初始治疗。急性单关节炎患者可以关节腔注射糖皮质激素。在复发性或慢性患者，可以使用硫唑嘌呤、α干扰素或TNF抑制剂治疗。
附：白塞病医案--杨岫岩
多点执业看诊半小时，还真能解决一些超级疑难病。杨岫岩
自从今年一月份迈开多点执业第一步，在医院对面的丹溪医疗门诊多点执业。4月份退休后实现了医生自由执业，五月份开始增加了东莞市东城区厚众门诊部多点执业。确实体会到，多点执业有足够的时间看诊每一个疑难病例。
上周三下午一位复杂重症患者，被轮椅推着进入丹溪医疗门诊的诊室：
患者近2年来，从“脑肿瘤”到“多发性脑炎症”，再到“颈胸脊髓病变”，再到“右侧多发性肺动脉栓塞、下肢深静脉血栓”，下半身已经瘫痪、肌肉萎缩和无知觉。这2年间，在广州4医院总共住院9次（广州医院3次，医院4次，广州医院1次，医院1次）。一次开颅脑手术、一次穿刺脑活检、一次皮肤活检、一次PET-CT检查、很多次MRI和CT检查、很多的各种检查，均没能获得一个明确的诊断。病理标医院寻求病理会诊。从肿瘤的角度排查被否定，从感染的角度排查被否定，风湿免疫科的各种化验检查都是阴性。
一进入诊室，患者家属就告诉我，2年来住了9医院都没办法。有很多医生告诉他，必须找到中山一院杨教授，才可能有希望。因为在中山一院门诊和特诊的号都是“秒杀”，根本就挂不上号。最近听说你在丹溪医疗门诊，很高兴能在这里看到你。
花了近一个小时的时间，详细询问病史，详细把9次的出院小结、很多的检查报告、很多的影像学片子，一一看完后，获得诊断结论：白塞病。
依据是：
脑部以非感染非肿瘤性炎症肿块为首发表现，逐渐演变为脑部多发病灶、颈胸段脊髓病变；
皮肤“表皮样囊肿”；
深静脉血栓、原位肺栓塞；
最后再补充询问病史：有常发口腔溃疡。
这个病例，又让我经历了一次“幸运医生医病尾”：
前面9次的住院和检查，为疾病的判断提供了全面的证据，如果没有这些证据，谁也没办法诊断。2次脑活检排除了肿瘤；在中山三院住院4次，该院有华南最强的感染科，充分会诊排查了感染（也正是中山三院感染科的专家给病人指出了一条生路：“找中山一院风湿免疫科杨岫岩教授”）；后来在医院住院又发现了下肢静脉血栓和肺动脉血栓。
看完病例资料后，“非感染非肿瘤性炎症”，“脑部病变、皮肤病变、静脉血栓、肺动脉血栓”，“风湿免疫学指标全部阴性”，这“三个模块”进入我的思维空间，心里第一反应就是“会不会是白塞”。一追问病史，果真有常发口腔溃疡！
昨天又是星期三，患者再次回到丹溪医疗门诊注射环磷酰胺。我顺便询问了一下患者经过一周治疗后的情况，患者的精神状态有所改善，原来下肢完全没有感觉到，开始有点麻的感觉了。
希望这位正在奔向黄泉路上的重症患者，能够“勒马回头”，早日康复。我们共同努力！！
